比癌症更残忍的绝症

       渐冻症是运动神经元疾病的一种，医学上称为肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）。

运动神经元控制着人体运动、说话、吞咽和呼吸时的肌肉活动，而渐冻症患者的大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，导致肌肉逐渐无力甚至瘫痪，说话、吞咽和呼吸功能减退，最终很可能因呼吸肌麻痹、缺氧而死亡。

     渐冻症不会侵犯人体的感觉神经，不影响患者的智力、记忆或感觉，但受医疗条件的限制，尚无有效的治疗药物。“渐冻人”们只能目睹自己身体逐渐死亡，却无能为力，因此渐冻症被认为是“比癌症还要残忍的绝症”。

治疗以延缓疾病发展为目的

      由于病因不明确，渐冻症的药物治疗以延缓疾病发展为目的。目前国际上用于治疗渐冻症的药物主要有3种：

综合治疗改善生活质量

     渐冻症无法用药物治愈，但实际生活中，可以应用包括营养管理、呼吸支持等在内的综合治疗方式改善患者的生活质量。

营养管理

    1. 患者能够正常进食时，应采用均衡饮食，吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入。

    2. 对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱，进食软食、半流食，少食多餐。对于肢体或颈部无力者，可调整进食姿势和用具。

    3. 当患者出现明显吞咽困难、体重下降、脱水或存在呛咳、误吸风险时，应尽早进行经皮内镜胃造瘘术（PEG），保证患者营养摄取，稳定其体重，延长其生存期。

呼吸支持

   1. 建议定期检查肺功能。

   2. 患者如果出现呼吸肌无力的早期表现，建议尽早使用无创呼吸机辅助呼吸。

   3. 当患者咳嗽无力时，应使用吸痰器或人工辅助咳嗽，排除呼吸道分泌物。

   4. 随着病情进展，当使用呼吸机不能维持血氧饱和度>90％ ，二氧化碳分压<50 mm Hg，或分泌物过多无法排出时，可以选择有创呼吸机辅助呼吸。